一文读懂：脑干室管膜囊肿如何诊治？

本文带大家功课下脑部室管膜溃疡，并介绍下一篇关于脑部室管膜溃疡的不断更新诊断数据分析所推荐的疗法解决方案。

话不多说，请特别注意开始脚注。

什么是脑部室管膜溃疡？

脑部室管膜溃疡是一种先天性疾病，与胚胎发育反复之前室管膜肝细胞病变有关。其起源于脊髓腺体组织，与脉络丛溃疡同为典型的脊髓腺体溃疡。

来张右图片，一看便知（右图 1）：

右图 1 颅脑 MRI 右图为脑部室管膜溃疡

脑部室管膜溃疡与空腔溃疡

什么？看着像空腔溃疡？

来看看空腔溃疡的右图片（右图 2），印证下：

右图 2 颅脑 MRI 右图为空腔溃疡

的确，从 MRI 信号上来看，两者很像，这是因为：

室管膜溃疡的囊壁较薄，囊液绝大多数为无色、粉红色的液体，和小肠相似。因此，在影像学检查表现上，其难以与空腔溃疡相鉴别。

那么，两者有什么的关系吗？

正确是：之前有一定的关系，后来两者又分离了。

如果没听明白，就请细心听我从「脊髓腺体溃疡」想到：

「脊髓腺体溃疡」，是 Fulton 和 Bailey 在 1920 年首先提出的，用来描绘一组来源于重构脊髓腺体的之前枢脊髓系统溃疡。这些溃疡曾以外：室管膜溃疡、脉络丛溃疡、脉络膜裂溃疡、脉络丛腺体溃疡、胶样溃疡、空腔溃疡。

后来，随着对这些疾病的认识到的提高，医生们发现从起源、流不依病学生理表现形式上认真归纳，胶样溃疡和空腔溃疡其实是个举同样，于是将两者从脊髓腺体溃疡之前剔除了。

总结两者不同之处有：

脑部空腔溃疡发病率相对很高，与脑部室管膜溃疡相对于约为 10:1；

脑部空腔溃疡多不见于脑池，而脑部室管膜溃疡多发生于脑其所内和脑组织内；

最说服力的鉴别点：流不依病学免疫组化结果不同。室管膜溃疡脊髓腺体标志物（GFAP 和 S-100）阳性（右图 3），而空腔溃疡为阴性。

右图 3a. 室管膜溃疡 HE×200；b：免疫组化染色，囊壁被覆腺体 GFAP 阳性（Envision×100）

脑部室管膜溃疡诊断表现形式是什么？

大多数脑部室管膜溃疡无引人特别注意病症，诊断病症因溃疡增大对其周围结构直接压迫，或堵塞小肠循环途径造成脑积水再加。根据溃疡所在位置不同，其诊断表现也各异，比如：哮喘、轻偏瘫、复视、生活空间缺损、精神病症等。

然而，事实上，绝大多数脑部室管膜溃疡病征并无诊断病症。

另外，脑部室管膜溃疡一般为单发，但也有多发者（右图 4）。

右图 4 颅脑 MRI 示脑部多发室管膜溃疡

脑部室管膜溃疡疗法准则是什么？

与空腔溃疡疗法准则类似，多数学者普遍认为：

对于无诊断病症者则不均需手练成疗法（对于溃疡比更大的均必需随访 MRI）；

而对于有病症者，则均需手练成疗法对溃疡进不依内减压及囊壁手术。

诊断上常不见的疗法方式如下：

立体定位下囊液抽吸练成、脊髓内镜/开颅小窗练成（与脑组织系统或空腔下腔开辟）、溃疡-空腔下腔或溃疡-脑组织系统分流练成（重复使用分流管）、溃疡手术练成

那么，到底哪种疗法解决方案更值得推荐呢？

比起手练成取舍无外乎从手练成的安全性（创伤大小、加载难度、手练成一段时间、出血发生率）、精确性（短期、长期、是否复发）、所均需款项等方面考虑。

而至于哪种解决方案更合适，还均必需根据病征的个体化表现形式来评估。故难以一言而概之。在此仅介绍一篇 2017 年 1 月份发表在 World Neurosurgery 上的数据分析结果，供大家参考。

作者 Ahmed El Damaty 等通过回顾性归纳数据分析，得出结论如下：

纯脊髓内镜小窗练成疗法室管膜溃疡（文章之前指的是与脑组织系统开辟）的长期是令人满意的，有别于该疗法方式可避免创伤更大的开颅手练成，也可避免对分流练成的依赖，是一种可不依的解决方案。

另外，既往有学者担忧小窗练成的特性不即使如此、练成后易复发。而 Ahmed El Damaty 等的这篇文章确实不认可这一点，其所观察的 6 举例脑部室管膜溃疡病征练成后原病症均有显著更佳，练成后随访长达 6 月至 9 年一段时间，不依颅脑 MRI 证实所有室管膜溃疡体积均有减小，无一举例复发。

右图 5 和右图 6 为该文章之前有别于脊髓内镜小窗练成疗法脑部室管膜溃疡的两个病举例。

右图 5 A 和 B：MRI 推断一前所未见之前脑溃疡，小脑引人特别注意受压；C：脊髓全球定位系统入路安排；D：室间孔受积压变大；E：电凝后剪开囊壁；F：溃疡-脑组织沟通后的室间孔；G-I：练成后 3 年请示报告 MRI，可不见溃疡引人特别注意减小，囊壁前端直到现在不存在。随访不见病征原脊髓病症无论如何缓解

右图 6 A：轴位 MRI 推断葫芦枕部一前所未见溃疡；B：矢状位 MRI，灰色箭头所指为囊壁与脑组织之间最薄的部分（距离最近）；C：脊髓全球定位系统入路安排；D：小窗练成之前，关颅前右图片，可不见溃疡与脑组织开辟；E 和 F：练成后 4 年请示报告 MRI，结果证实溃疡体积减小，囊壁前端直到现在不存在。病征原生活空间缺陷的病症已消失，生活空间无论如何恢复正常

就此，作者强调，在有别于脊髓内镜小窗练成之前要特别注意以下 3 个技术细节：

1. 提议在脊髓全球定位系统辅助下施不依内镜小窗练成，以确保安全降低可避免的重击；

2. 提议充分电凝所开「窗」的四周，以确保安全该「窗」长期不存在；

3. 特别注意留取囊壁古生物学家，在剪下囊壁时要同时用镊子夹住以免冲到脑组织。

本文作者 beta，值得一提的是于蒲公英园的子公司神外专业课程微信公众号「神外一段时间」，感谢批准后。

供参考

1.EI Damaty A,Marx S,Fleck S,et al. Neuroendoscopic Approach to Intracranial Ependymal Cysts.World Neurosurg.2017 Jan;97:383-389.

2.Yüksel MO,Gürbüz MS,Senol M,et al. Spontaneous Subdural Haematoma Developing Secondary to Arachnoid Cyst Rupture.J Clin Diagn Res. 2016 Oct;10(10):05-06.

3. 刘振林, 陈镭, 李罡, 等. 脑部多发脑组织外室管膜溃疡一举例报告并文献功课. 之前华外科新闻周刊.2013,29(7):722-723.

4.Czervionke LF,Daniels DL,Meyer GA,et al. Neuroepithelial cysts of the lateral ventricle:MR appearance.AJNR Am J Neuroradiol,1987,8:609-613.

4. 吴茂春, 罗世祺. 脊髓腺体溃疡. 之前华外科新闻周刊.2006,22(8):515-516.