科普贴：锥体T细胞淋巴瘤（PTCL）

PTCL概况

另有周T线粒体癌症(peripheral T cell lymphomas, PTCLs)是一组起源于胸腺后T线粒体会或成熟NK线粒体一般而言营养不良。在欧美国家将近九成非霍奇金癌症的 10-15%左右，而必先为21.4%左右[ 1-2]。相较于其它各种类M-癌症，PTCLs的频发率仍较高，这使其门诊与治疗极其具有挑战性。其中都另有周T线粒体癌症非特指M-（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）高血压评分该系统包括IPI和PTCL-NOS高血压加权（Prognostic index for PTCL-NOS, PIT）[3]

高血压评估

国际高血压评分（International Prognostic Index, IPI）用于PTCLs的风险评估，与总死亡率（Overall Survival, OS）之外，分值越高，高血压越差。

Ann-Arbor仍须

癌症的仍须该系统采用Ann-Arbor （Cotswolds修改）仍须该系统：

Ⅰ期：侵及一个肺部区里（Ⅰ），或侵及一个单一的肺部另有器官或部位（ⅠE）；

Ⅱ期：在横小管的一侧，侵及二个或愈来愈多的肺部区里（Ⅱ）或另有加受限侮辱一个在手另有器官或部位（ⅡE）；

Ⅲ期：受侮辱的肺部区里在横小管的两端（Ⅲ）或另有加受限侮辱一个在手另有器官或部位（ⅢE）或肝（ⅢS）或 二者均有（ⅢES）；

Ⅳ期：支气管炎或播散再犯一个或愈来愈多的在手另有器官，同时常有或不常有肺部侮辱。[3]

PTCL常用免疫球蛋白

另有周T线粒体癌症不是一种营养不良，而是一组营养不良，2016年世界卫生组织(World Health Organization, WHO)形态学该系统[4]将PTCLs划分为4个类别：肺部M-、在手另有M-、白血病M-和表皮M-，总计25个以上免疫球蛋白（具体参见文末2016WHO形态学T线粒体）。PTCLs在男性和学龄前中都愈来愈为常用，尽管临床表现因具体各种类M-而有完全相同，但PTCLs高血压通常很差，在某些PTCL 免疫球蛋白中都，5年死亡率有可能低至7%。复发或难于治疗的病症往往处于高血压差的一般而言之下[5]。

迄今为止临床相比较关心的几个常用的PTCLs免疫球蛋白有：

1

另有周T线粒体癌症非特指M-（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）是最常用的组织学免疫球蛋白。PTCL-NOS并不是单一营养不良，而是一组不能划入其他PTCLs的一般而言营养不良。PTCL-NOS包括三种免疫球蛋白，分别过表示GATA3，TBX21和线粒体毒基因。

2

血管免疫母线粒体T线粒体癌症（Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma, AITL）。AITL频发与 EB感染（Epstein-Barrvirus，EBV）、本能疱疹感染（human herpesvirus，HHV）、 本能免疫缺陷感染（human immunodeficiency virus，HIV）、细菌和真菌感染有关，且这些感染感染有可能与免疫亢进有关。

3

时有变性大线粒体癌症（Anaplastic Large-Cell Lymphoma, ALCL），ALCL又可以分为该更进一步时有缩小、表皮原发时有缩小及植入物之外性时有缩小。该更进一步时有缩小可分为ALK阳性和ALK阴性。ALCL的主要特点是线粒体呈现高度一般而言且几乎全部表示CD30蛋白质，免疫表现M-可以是T线粒体表示或者非T非B线粒体表示。

PTCLs主要免疫球蛋白发病率九成比因地区里而异，原发于肺部的PTCLs以欧洲最常用，其中都PTCLs-NOS九成34%，AITL九成28%，ALK+ALCL九成6%，ALK-ALCL九成9%，而在亚洲原发于肺部另有的PTCLs愈来愈常用，东洋以本能T线粒体会感染-1M-（Human T lymphocyte virus I, HTLV-1）之外的T线粒体白血病/癌症(Adult T cell leukemia/lymphoma, ATLL)为主，而亚洲非东洋国家以在手另有自然近战或T线粒体癌症(Extranodel nature killer or T cell lymphoma, ENKTCL)为主，在北欧，由于本能白线粒体蛋白质单倍体之外腹部营养不良频发率低，所以肠道病之外T线粒体癌症(Enteropathy-associated T cell lymphoma, EATL)频发愈来愈频繁[5]。

2016特别版WHO T线粒体形态学

（※：与2008 WHO形态学的完全相同之处；红体读音：临时形态学）[6]

参考文献

[1]James O. Armitage . The aggressive peripheral T-cell lymphomas: 2017, Am J Hematol. 2017;92:706–715.

[2]李小秋等.中都国癌症免疫球蛋白分布:国内多中都心病例10002 例系统性.门诊学理论与实际.2012;11(2):111-115

[3]癌症门诊规范（2020年特别版）

[4]中都国临床该协会(CSCO)癌症门诊手册2021特别版