病征异性恋,68岁,自诉左上肢稍稍、活动僵硬数年。中枢神经系统查体同上假性幼小徐动,左上肢肌力稍差,振动觉、刺痛觉呈袜套由此可知有所增加,左手仅表现为轻度的本体感觉障碍(见音频)。中枢神经外周功能检查显同上国际上的感觉阻抗遗漏或不堪重负减小,及上肢多个革新运动外周阻滞(上图1)。
上图1.尺中枢神经、正中中枢神经革新运动外周 腿部正中中枢神经、腋下尺中枢神经革新运动外周阻滞最为不堪重负。ae=肘上,ax=腋下,be=肘下,e=腿部,M=正中中枢神经,sc=胫骨上,U=尺中枢神经,w=腕部。
MRI同上左侧臂丛中枢神经根和中枢神经腊显著增粗(上图2)。慢性炎性脱髓鞘多中枢神经根中枢神经病可引起震颤[1],但多灶性获得性脱髓鞘性感觉革新运动(MADSAM,multifocal acquired demyelinating sensory and motor)中枢神经病[2],这种非磁矩的感觉革新运动周围中枢神经病导致的假性幼小徐动症,至今尚无媒体报道。
上图2. 臂丛柱状位MRI T2像 箭头所指为显著增粗的左侧臂丛中枢神经根和中枢神经腊,而右侧臂丛中枢神经根和中枢神经腊也有增粗,但不如左侧明显。
的有:
1. Saifee TA, Schwingenschuh P, Reilly MM, et al. Tremor in inflammatory neuropathies. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013;84:1282–1287.
2. Saperstein DS, Amato AA, Wolfe GI, et al. Multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy: the Lewis-Sumner syndrome. Muscle Nerve 1999;22:560–566.
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